表皮样囊肿主要是由于胚胎发育时胚胎上皮细胞异位，遗留在神经管内，随着身体的成长逐渐发展为囊肿，埋藏的部位不同决定了囊肿发生的部位，可发生于身体任何部位。
一、主要病因
表皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，这种胚胎细胞在妊娠的第3~5周正当神经管脱离外胚叶而关闭时遗留在神经管内。由于它埋藏的部位不同，决定了囊肿发生的部位不同，也因为异位的时间不同，形成的囊肿不同，极早期异位形成皮样囊肿，稍晚为表皮样囊肿。这两种囊肿基本属于同一类的单一组织型瘤，它们之间的差异只是囊肿结构和囊肿内容物稍有不同而已。
二、诱发因素
1、先天性因素：先天异位的胚胎上皮细胞遗留在神经管内。
2、外伤：少数表皮样囊肿可为外伤造成，如将上皮组织植入可形成表皮样囊肿。