肾盂输尿管连接部梗阻目前尚无有效药物疗法，主要治疗方法采用手术治疗，用以解除梗阻保护患肾功能，恢复肾盂输尿管的通畅，缓解肾积水，其主要治疗方法主要包括开放性手术和腔内手术两大类。
一、手术治疗
1、开放性肾盂输尿管成形术：该手术通过切除病变部位的的肾盂输尿管连接部以及多余的肾盂壁，使其恢复肌源性蠕动。该手术成功率高达85%~90%，且疗效显著，预后较好。
2、腔内肾盂输尿管成形术：腔内肾盂输尿管成形术主要有腹腔镜肾盂裁剪成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术、输尿管镜肾盂内切开术、输尿管镜球囊囊扩张术等。该手术疗法的主要优点有创伤小、恢复快、并发症少等，尤其适合于体弱不能耐受开放手术者，但明确狭窄段长度超过2cm或有异位血管者不宜行腔镜下的肾盂内切开术。
二、其他治疗
在治疗过程中，若肾盂输尿管连接部梗阻导致的肾积水病情发展较为缓慢，肾积水并不严重，且受累肾脏功能无明显损伤，也无其他并发症，可予以定期随访观察。但如果肾积水形成过大，以至影响日常生活，可切除病患部位。