副肿瘤性天疱疮的治疗主要包括两方面，对潜在肿瘤的治疗和对自身免疫反应的治疗，及早发现和切除肿瘤是治疗副肿瘤性天疱疮的关键。
一、药物治疗
1、对潜在肿瘤的治疗：静脉给予丙种球蛋白有可能改善预后。
2、对自身免疫反应的治疗：常规治疗为口服泼尼松、环孢素和环磷酰胺，症状好转后逐渐减量。如患者病情危重，常规治疗无效，可行血浆置换，必要时可选用抗CD20单克隆抗体-利妥昔单抗。如果患者出现呼吸道或其他感染症状，应选用相应的敏感抗生素。
二、手术治疗
肿瘤切除术：1、对潜在肿瘤的治疗最重要的治疗措施是早期发现并完全切除肿瘤。适用于伴有良性肿瘤或包裹性肿瘤的患者，如胸腺瘤或Castleman肿瘤的患者。
2、确诊后尽早完整切除伴发的肿瘤，包括周围结缔组织，肿瘤切除后，绝大多数患者皮损改善或完全清除，皮损完全消退约在肿瘤切除后的6~18个月。
三、其他治疗
1、支持治疗，给予高蛋白和高维生素饮食。注意维持水电解质平衡。全身衰竭者给予白蛋白、血浆或全血，少量多次使用。
2、对于伴发恶性肿瘤者，目前无公认的有效治疗方案。其他治疗方案如免疫抑制剂、环孢素、金制剂、氨苯砜、血浆置换、光分离置换，均未取得明显疗效。