后部多形性角膜营养不良是家族性疾病，多为常染色体显性遗传，亦有见于常染色体隐性遗传者。一般为双眼发病，亦有不对称或为单侧。发病年龄不易确定，早期无自觉症状，通常不影响视力。本病虽被描述为稳定，但亦可缓慢发展。
1、可幼年发病，但多数患者无症状。
2、患者通常因角膜内皮功能失代偿导致大泡性角膜病变出现眼痛、视力下降，虹膜和虹膜角膜角可受累。
3、很少因为基质混浊而出现视力进行性下降。
4、很少出现先天性角膜混浊，经过多年内皮病变也很少变化。