儿童肾性氨基酸尿症的患儿饮食上指导科学饮食、均衡营养，满足患儿生长发育所需，原则上应给予低氨基酸饮食、适当饮水、忌食腌制食品、方便食品、油炸食品。
（1）胱氨酸尿病的患儿应给予低蛋氨酸饮食。色氨酸、酪氨酸尿病应给予高蛋白饮食，补充烟酰胺，但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白。
（2）每天适量饮水，既能水化尿液，又可避免过量饮水造成身体负担。
（3）避免食用各种腌制食品、方便食品、油炸食品，减轻肾脏压力。