弥漫性肺间质疾病是一组不同类型的肺特异性的侵犯肺泡壁及肺泡周围组织的疾病，有百余种，大多数病因不明，发病机制不清。发病隐匿，呈慢性过程，偶可见急性发病。本组疾病的病变主要发生于肺间质，不仅限于肺泡壁，还包括肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞，亦波及细支气管。其主要病理改变为肺间质纤维化，使肺的顺应性降低，肺容量减少，呈限制性通气和弥散功能障碍。还因细支气管的炎症病变以及肺小血管的闭塞，引起通气与血流比例失调所导致的换气功能障碍性缺氧，患者出现慢性进行性的呼吸困难，最终发生呼吸衰竭。