咖啡斑是界限清楚的色素沉着斑，有时和多发性神经纤维瘤病合并发生，部分人群出生时或出生后不久咖啡斑就已经存在，随着年龄的增长损害可增大。咖啡斑除掌、跖外，身体任何部位均可受累，但多发生于面部和躯干，高发人群主要有以下几类：
1、儿童：部分出生后即出现，儿童期更明显；
2、神经纤维瘤患者：多发性咖啡斑多见于Ｉ型神经纤维瘤病患者；
3、有遗传病史者：有神经纤维瘤病家族史。