先天性腹壁肌肉发育不良目前主要依靠药物治疗、手术治疗、其他治疗，治疗方法需要根据患者的实际情况制定治疗方案。
一、药物治疗
可用氨苄青霉素、头孢菌素等药物防止泌尿系感染，保护肾功能，如头孢曲松钠。
二、手术治疗
1、患儿情况较差、尿路梗阻较严重时，应行急症手术，在梗阻的近侧做肾、输尿管或膀胱造瘘术。待一般情况改善后，再手术根治梗阻。
2、局部腹壁肌肉发育不良已形成腹壁疝者，应做局部修补术。
3、严重腹壁肌肉发育不良的重建手术手术方法主要有Ehrlich术、Mongort术和Randolph手术。
4、部分患儿病情严重，难以存活的情况下需要终止妊娠，进行引产。
5、出现隐睾的患者需要进行睾丸固定术，将睾丸归纳到阴囊内，来保护睾丸功能。
三、其他治疗
1、肾功能不全者，如果出现无尿或少尿，即使是新生儿，也可长期做腹膜透析，以治疗尿毒症。
2、肾衰竭者，可进行同种异体肾移植术。