肝错构瘤是一种良性肿瘤，主要病因尚不明确，很可能与原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常、肝细胞酶系统缺损、肝细胞坏死后再生等原因有关，当肝形成肝小叶结构与胆管连接时产生的肿瘤。
一、主要病因
1、胚胎晚期发育异常：胚胎在生长过程中，因母体感染、接触放射性物质、有毒的化学制剂，或吃了孕期禁忌的药物、高温、过度受刺激都会诱发胚胎晚期发育异常，造成肝错构瘤。
2、肝细胞酶系统缺损：丙氨酸氨基换酶、门冬氨酸氨基移换酶、谷氨酸脱氢酶、谷胱甘肽S转移酶、异柠檬酸脱氢酶、醇脱氢酶、山梨醇脱氢酶、鸟氨酸氨基甲酰转移酶、鸟嘌呤脱氢酶、精氨酸代琥珀酸裂合酶等肝细胞酶缺损有几率造成肝错构瘤。
3、肝细胞坏死后再生：肝细胞受到巨大创伤，导致肝细胞坏死，且肝细胞有再生能力，当肝细胞坏死后在生长出的肝细胞有可能是不完整的，导致肝错构瘤。
二、诱发因素
母体服用药物：母体在胚胎发育期间应用广谱抗生素或其他药物以及接受大量激素治疗等。导致胚胎发育的异常，最终导致肝错构瘤。