持续数月至数年的局部疼痛、肿胀、肿块、活动受限及关节僵直是间充质软骨肉瘤的主要临床症状。部分患者肿瘤波及肾脏，导致血尿、肾结石等症状，本病可并发有痛觉过敏、血管舒缩障碍、放射性交感神经营养不良等疾病。
一、典型症状
1、局部疼痛：间充质软骨肉瘤患者可感到局部疼痛，疼痛为持续性的，可持续数月至数年。
2、肿胀和肿块：瘤体生长部位可触及肿块或局部出现肿胀，肿胀可持续数月。
3、活动受限：瘤体若生长在四肢，可使行动不便、活动受到限制。
4、关节僵硬：瘤体若生长在关节或关节附近，可觉关节僵硬，活动不自如。
二、其他症状
部分患者瘤体生长在肾脏部位，可能会有腰痛和尿中带血等症状。