1、多普勒超声：可显示梗阻部位血流色彩变亮、变细，呈五彩镶嵌状。彩色血流束能准确地显示狭窄口的位置及内径大小。当狭窄严重并伴室缺时，产生心室水平右向左分流。梗阻较轻且合并室缺时，心室水平为左向右分流。将连续波多普勒超声取样容积置于梗阻部位，可检测到高速收缩期射流，可计算高压腔与低压腔之间的压力阶差，估测右心室腔的压力。
2、经食管超声：经食管超声(TEE)四腔心切面、右心室流出道长轴切面，可清晰显示右心室内粗大的异常肌束或肌性隔膜样回声，有助于诊断该畸形。
3、超声心动图：超声心动图对诊断双腔右心室的准确率非常高，可见右心室的前壁和室间隔之间有异常肌束连接，突出于右心室腔内。彩色多普勒血流显示收缩期右心室腔内通过异常肌束间隙的高速血流射向肺动脉，连续多普勒可测量跨异常肌束的最大瞬时压差，以反映梗阻强度。
4、右心导管检查和心室造影检查：右心导管检查可在右心室到肺动脉的不同部位测出不同的压力曲线，狭窄严重者其高压腔内压力甚至可以超过左心室腔内压力，与单纯肺动脉瓣狭窄具有明显区别。对于双腔右心室一般依靠彩色多普勒超声检查就可确诊，右心造影检查目前口少用，主要表现为充盈缺损，可以明确异常肌束的位置及形态。
5、心电图检查：心电图的波形可以判断患者有无出现心室肥厚、心律失常。本病患者常有电轴右偏、右心室肥厚表现。
6、胸部X线：轻症患者可无明显改变，肺血管纹理正常，重症表现为右心扩大，肺野血管纹理稀少。
7、二维超声心动图：胸骨旁大动脉短轴切面观，心室短轴移行右心室流出道切面观、剑突下右心室流出道长轴切面观、大动脉短轴切面观均显示右心室腔内横过右心室流入道至流出道之间的异常肌束回声，异常肥厚肌束回声粗细不等，将右心室心腔分成两部分，即靠近流人部的高压腔及靠近流出部的低压腔，两腔间常见狭窄，呈膜状或不规则状交通口。
8、频谱多普勒超声心动图：多普勒检查于右心室异常肌束低压腔一侧的交通口取样时可探及高速湍流频谱，通过Bernoulli方程可估测高压腔与低压腔之间的压力阶差，从而判断狭窄程度，狭窄口两端的收缩期压力阶差一般≥20mmHg，但极度严重的狭窄时血流量少，不能单独凭多普勒检查判断狭窄严重程度，而需要结合二维超声的形态表现来判断梗阻的严重性。