对于先天性胆管囊性扩张目前还没有特异而有效的预防方法，但建立良好的生活习惯对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有益处。
（1）合理膳食，三餐规律，控制总热量的摄入，可少食多餐。宜清淡饮食、低脂少油、少糖少盐，定时定量进餐。
（2）经常运动，防止肥胖，目前认为低强度、持续时间长的运动有慢跑、游泳。避免久坐不动。争取每周至少5天、每天30分钟以上的中等量运动。建议将体重指数控制在24左右。