重症联合免疫缺陷的标准治疗方法只有在早期进行干细胞移植，干细胞移植是唯一的治愈方法。如果移植在新生儿3个月前进行，成功率高达96%。但对于无配型的腺苷脱氨酶缺陷的重症联合免疫缺陷患者，可给予ADA治疗。
一、药物治疗
1、复方新诺明：因为患儿免疫功能缺乏，易受卡氏肺囊虫感染。可用此药预防该肺囊虫感染，进而引起肺脓肿。
2、免疫球蛋白注射：皮下注射，为患儿提供人工免疫，提高其免疫力。一般持续时间为静脉途径3~4周，皮下途径1~2周。
二、手术治疗
1、干细胞移植：在患儿早期进行干细胞移植，可以有很大几率治愈，但是现在此手术治疗的难题就是供体与受体的匹配度要求极高，供体不易找到。
2、移植胸腺或肝脏：这种方法不能够彻底治疗，但相对于干细胞移植降低了难度，会使患者恢复一部分免疫力。
三、其他治疗
对于ADA缺陷和X连锁重症联合免疫缺陷正在进行基因治疗临床试验。