先天性无阴道是女性生殖器官发育异常的一种，多见MRKH综合症，临床主要表现有原发性的闭经，先天性无阴道；染色体的核型是46，xx；子宫发育可以正常，也可以是始基子宫或者是无子宫；卵巢功能正常，排卵正常；有正常的女性乳房发育，体格正常，毛发正常；可伴有肾脏和其他的先天性畸形。其治疗主要是以手术治疗为主，手术可采用人工阴道成形术。