遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症属于遗传性疾病，目前没有确切的可以预防自身发病的办法。预防一般是针对父母进行，如避免三代以内近亲结婚生育等。有遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症家族史的人群，应进行血常规等检查，以便筛查有无遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症。
（1）避免三代以内近亲结婚生育。
（2）在备孕及怀孕期间，注意保暖，防止感染、避免接触传染病人等。
（3）若父母为患者或携带者及家族中有本病患者时，应咨询遗传专科门诊，在医生指导下生育。
（4）假如家庭中已有确诊的患儿，当母亲再次怀孕时，应到有条件的医院进行产前基因检测。