血栓性血小板减少性紫癜的类型有哪几种
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血栓性血小板减少性紫癜的类型有哪几种

韩冰主任医师北京协和医院
擅长: 血液学疾病的诊治,尤其是是血小板减少、贫血、骨髓衰竭疾病(包括再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征,阵发性睡眠性血红蛋白尿症等)、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、溶血性贫血、戈谢病、多发性骨髓瘤及各种血液系统恶性肿瘤、各种罕见血液疾病。
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根据病因可分为遗传性血栓性血小板减少性紫癜和获得性血栓性血小板减少性紫癜。
1、遗传性血栓性血小板减少性紫癜:是由ADAMTS13基因突变或缺失,导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。
2、获得性血栓性血小板减少性紫癜:根据诱发因素是否明确,又分为原发性(特发性)血栓性血小板减少性紫癜和继发 性血栓性血小板减少性紫癜。原发性病人存在抗ADAMIS13自身抗体,刺激内皮细胞释放过多vWF(血管性血友病因子)大分子多聚体。继发性可继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病。
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