肾囊肿多发生于肾实质的近表面处，但也可位于皮质深层或髓质，除少数破裂处，并不与肾盏、肾盂相交通。一般为单侧和单发，多位于肾下极，也有多发或位于肾中上部者，双侧发生很少见。囊肿大小不一，囊壁厚1-2mm，衬以单层扁平上皮。其含液量由数毫升至数千毫升不等。囊液为透明浆液，约5%为血性液体，由囊内出血或恶变所致。