极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症患者的饮食调理尤为重要，饮食结构应该以碳水化合物为主，减少脂肪尤其是长链脂肪酸摄入，增加中链脂肪酸的摄入，具体饮食比例以年龄不同从而加以确定。
（1）减少脂肪，尤其长链脂肪酸的摄入，例如少食动物脂肪以及较为油腻的肉类，如猪肉。
（2）增加中链脂肪酸的摄入，婴幼儿应食用添加中链脂肪酸的配方奶，年长儿以及成年人应选择植物油以及坚果类油脂。
（3）注意补充蛋白质，尤其是优质蛋白，例如每日进食鸡蛋、牛奶、豆腐等，合理进食鱼肉、禽类。
（4）注意维生素的补充，尤其是年长儿及成年人应该多进食新鲜蔬菜、水果。