一旦确诊肺动静脉瘘，患者应积极治疗，对无症状者可予保守治疗，主要是预防呼吸道感染，防止剧烈咳嗽，有症状者可行介入栓塞治疗和手术治疗，患者的治疗周期一般为短期治疗。
一、药物治疗
1、吲哚美辛：吲哚美辛可以抑制前列腺素的合成，减少肺动脉向肺静脉血液流入，明显改善缺氧。
2、生长抑素：生长抑素可以用于治疗肺动静脉瘘所致咯血、出血等症状，少数患者用药后会出现眩晕、耳鸣。
3、奥曲肽、去氨加压素：奥曲肽、去氨加压素等可以较少肺动脉向肺静脉血液分流，缓解全身缺氧等症状。
二、手术治疗
1、经皮肺动脉栓塞术：栓塞治疗通过选择性的封闭病变供血动脉达到治疗目的，避免了手术创伤、全身麻醉，以及能最大限度保存肺组织与肺功能，目前已成为肺动静脉瘘的首选治疗方法，对于双肺多发肺动静脉瘘可采取分次栓塞治疗或手术切除较大的、分流严重的病灶，剩余较小的病灶行栓塞治疗。栓塞治疗的主要并发症有栓塞材料脱落、移位造成异位栓塞等，因此栓塞治疗不适用于瘘口较大、分流量大的病变以及弥漫性肺动静脉瘘。
2、外科手术切除病变：外科手术切除病变是肺动静脉瘘的根治性治疗手段，并发症和病死率很低，极少复发。适用于复杂、广泛性病变以及所累积肺叶残存正常肺组织较少等情况。根据病变的类型、位置、大小及数目，可具体选择瘘血管结扎术、肺楔形切除术、肺段切除术、肺叶切除术乃至全肺切除术。但全肺切除术对肺功能有较高要求，且必须确定对侧肺完全正常，故需谨慎选择，双肺病变的患者可考虑分期手术。
3、肺移植：弥漫性肺动静脉瘘或严重低氧血症无法耐受手术或栓塞治疗时可考虑肺移植，但长期预后并不理想。
4、胸腔镜手术切除病灶：对于反复栓塞治疗失败，肺动静脉瘘破裂发生危及生命的出血可进行胸腔镜手术切除病灶。