绝大多数是女孩，一般在出生后不久发生，常有某种先天异常。有的有家族史，常染色体显性遗传，但受性别限制。紫外线照射、病毒感染也会导致本病。
1、遗传：X连锁显性遗传，位于Xq28的基因NEMO缺陷，该基因有10个外显子，80％多患者因外显子4～10缺失所致。
2、紫外线照射：日光中含有较多的紫外线，强日光照射及照射时间较长的人群。
3、病毒感染：病毒感染后的人群，某些病毒的遗传物质可使患者细胞内遗传物质改变。