胆道闭锁主要是见于新生儿，现在对于胆道闭锁形成的时机，还不是很明确，争议比较大，有些人认为是先天性的，有些人认为是获得性的，目前有两种学说，一种是先天性的发育畸形，与染色体体的异常有很大的关系。这种患儿容易合并下腔静脉缺如，门静脉的异位以及内脏转位，另外一种学说是病毒感染的学说，比如乙肝病毒，巨细胞病毒以及EB病毒等。此外还有部分的人提出，这和自身免疫以及胆管缺血有一定的关系。