韦格纳肉芽肿病尚无独立的致病因素，病因至今不明。其与遗传、感染，尤其是细菌感染关系密切，好发于免疫功能异常者、40~50岁中年人，常因上呼吸道感染、过度劳累而诱发。
一、主要病因
1、遗传因素：韦格纳肉芽肿病患者的子女患类风湿关节炎的风险增加，提示炎性自身免疫疾病相关基因存在家族聚集性。偶尔有韦格纳肉芽肿病家族性发病的个案文献报道。
2、环境因素：细菌或病毒感染，与韦格纳肉芽肿病最紧密相关的是金黄色葡萄球菌，鼻部携带金黄色葡萄球菌者与疾病高复发率有关。
3、免疫功能异常：免疫功能低下容易感染，而免疫功能过强会错误地攻击自身正常组织，引起炎症和损伤。
二、诱发因素
1、上呼吸道感染，感染细菌或病毒，激发自身免疫反应而导致本病。
2、过度劳累，使自身免疫功能异常，引起炎症和损伤。