同型胱氨酸尿症是一种遗传病，目前尚无较好的预防方法，避免近亲结婚，均衡饮食，有助于本病的预防。建议有家族病史者要尽早筛查，一旦出现疑似同型胱氨酸尿症临床表现，及时寻求医生帮助。
（1）避免近亲结婚，高危人群及早筛查，尤其基因筛查是预防本病的有效措施。
（2）饮食全面、富含营养，避免节食、挑食，孕妇注意补充维生素。