先天性非溶血性黄疸的类型有哪几种
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先天性非溶血性黄疸的类型有哪几种

王雪梅主任医师北京大学人民医院
擅长: 消化系统常见病的诊治,如脂肪肝、胃穿孔、胃出血、结肠炎、胃食管反流、幽门螺杆菌感染等。
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1、间接胆红素增高症:即Gilbert综合征,是一种遗传性非结合性胆红素排泄障碍,而肝功能正常的综合征。本病多发生于青壮年期的男性,临床主要表现为黄疸,血清胆红素在30~84μmol/L,呈非结合性胆红素增高,尿内尿胆原和粪胆原均不增加。
2、直接胆红素增高症Ⅰ型:即Dubin-Johnson综合征,本病为常染色体隐性遗传性疾病。主要临床表现是慢性或间歇性黄疸,多发病于青少年,血清直接胆红素与间接胆红素都增高。有肝区疼痛,半数病人可触及肝脏并有触痛。
3、直接胆红素增高症Ⅱ型:即Rotor综合征,为慢性家族性非溶血性黄疸,多见于青少年。临床特点为轻微的慢性波动性黄疸,无其它自觉症状,肝脾不肿大,谷 丙转氨酶正常,碱性磷酸酶活性偏低,胆红素尿往往阳性。
4、新生儿非溶血性家族性黄疸:即Crigler-Najjar综合征,是一种伴有核黄疸的新生儿非溶血性家族性黄疸。黄疸于出生后出现,并有肝肿大。表现为核黄疸,脑部症状明显,伴有肌肉痉挛、角弓反张和肌肉强直等神经系统症状。
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