约60%的双重输尿管患者无明显临床症状，出现临床症状多与其并发其他尿路畸形有关，如无异位输尿管开口和并发症，常无症状。
一、典型症状
1、不完全或完全型的双重输尿管畸形：输尿管均开口于膀胱内，且没有合并症。这类病例完全没有临床症状，只有在进行泌尿系全面检查时才被发现，此类病人约占60%。
2、重复肾伴有合并症：出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状表现，一般在进行泌尿系全面检查时发现。
3、完全型的双重输尿管畸形：输尿管开口于外阴前庭、阴道等处。致患者自幼年就有遗尿史，夜晚尿湿床铺，白天也经常短裤不干，但患者又有正常的排尿活动。如有此种病史，仔细检查外阴，常能察见异常输尿管开口。即使找不到异常输尿管开口，静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形问题。
二、其他症状
患者还可出现尿路感染，如尿急、尿频、尿痛、肾积水、排尿困难、漏尿、腹痛等其它症状。