初发时症状可多不明显，无发热及黄疸出现。可伴腹胀，或由家人发现。或者在体检时由医生发现腹部有包块，稍大儿童自述有间断性腹痛，可有皮肤的色素沉着，若不出现腹痛的表现，则说明病情较重，进展较迅速，一般伴有乏力，食欲减退，精神萎靡不振，进行性消瘦，体重减轻。疾病晚期，可伴有发热，乏力，腹胀，双下肢水肿，肝区疼痛，贫血等。有的病人可有上消化道出血和黄疸发生。查体：可见肝大，触诊变硬，有明显的结节。