1、常染色体显性遗传多囊肾：常染色体显性遗传多囊肾又称为成人型多囊肾，是一种最常见的遗传性肾脏疾病，男女均可发病。除累及肾脏外，常伴肾外脏器囊肿，如肝囊肿、胰腺囊肿、脾囊肿等。
2、常染色体隐性遗传多囊肾：常染色体隐性遗传多囊肾又称为婴儿型多囊肾，是小儿时期最常见的遗传性囊性肾病，除了肾脏集合系统囊肿扩张，并有不同程度的胆囊发育不全、胆管扩张、肝门静脉周围纤维化。