临床症状与瘘的多少及分流量大小有关，分流量少的早期可无症状，往往于X线检查时偶尔发现。分流量大者，幼儿或学龄前出现症状，最常见的症状为气促和呼吸困难。病初为活动后呼吸困难，随着年龄增大和瘘的扩张，静息时也可发生呼吸困难。本病患者呼吸困难的特点之一是平卧呼吸，即坐位或者立位时呼吸困难明显，而卧位可以缓解。其次常见症状为咯血，合并遗传性出血性毛细血管扩张症是可出现其它部位出血，如血胸，鼻出血，血尿，消化道出血，脑出血。