针对原发性卵巢横纹肌肉瘤的治疗，急性感染期患者，应给予抗生素减轻症状。但若肿块较大，或侵犯范围较广时，可先行术前放疗或者化疗，待病灶缩小至可手术范围时，在行手术治疗。
一、药物治疗
针对急性感染期患者，减轻症状的有效办法。其常用药为头孢他啶、奥硝唑等。此外，其不良反应为药物过敏。
二、手术治疗
全子宫+双附近切除术+淋巴结清扫术，根治性手术切除是原发性卵巢横纹肌肉瘤首先治疗方案，但若肿块较大，或侵犯范围较广时，可先行术前放疗/化疗，待病灶缩小至可手术范围时，在行手术治疗。
三、放射治疗
利用放射性杀灭肿瘤细胞，一类为术前放疗，可缩小病灶，减少手术切除范围；一类为术后放疗，针对手术无法切除干净的区域，补充放疗，达到治疗目的。放疗应根据年龄、部位选用。不良反应：皮肤色素沉着、骨髓抑制、乏力等。
四、化学药物治疗
包括术前的新辅助化疗和术后2年内的周期综合化疗，化疗在横纹肌肉瘤中极其重要，是提高生存率的重要方法。常用药物为环磷酰胺、长春新碱、多西他赛、表阿霉素。不良反应，胃肠道反应（恶心、呕吐、食欲差）、全身反应（乏力、白细胞下降、贫血）、脱发等。
五、其他治疗
1、中医治疗：利用中药可作为辅助治疗方式，提高免疫力，协助术后恢复等。
2、心理治疗：密切关注患者心理疏导，必要时给予治疗。