因病因的不同预后差异较大。特发性肺纤维化平均存活时间3～5年，非特异性间质性肺炎积极治疗后可痊愈，隐源性机化性肺炎预后良好，淋巴细胞性间质性肺炎5年内的死亡率40%左右。根据疾病类型不同，治疗方针各异。部分间质性肺疾病以临床治愈为目的，部分以控制病情进展为目的，部分以减轻症状及提高生活质量为目的。药物治疗主要是糖皮质激素以及免疫抑制剂、抗纤维化药物及中药等。晚期可以考虑肺移植手术治疗。