肝内胆管结石的临床表现主要是急性胆管炎引起的高热寒战和上腹部疼痛，严重的患者还会出现全身脓毒血症和感染性休克。反复发作胆管炎可以导致肝脓肿，而脓肿可以穿破膈肌和肺形成胆管支气管瘘，出现胆汁样痰。另外长期结石嵌顿引起的胆道梗阻，还可以导致淤胆型肝硬化，临床主要表现为黄疸、腹水、门静脉高压、上消道出血、肝性脑病，甚至肝功能衰竭。而肝内胆管结石反复刺激也可以引起胆管细胞性肝癌，严重影响患者生存期。