根据临床表现分为经典型、非洲地方型、移植相关型和艾滋病相关型四种临床类型。
1、经典型：好发于老年男性(90%)，主要发生于波兰、俄罗斯、意大利和非洲的中部地区，中国新疆维吾尔自治区也是卡波西肉瘤的好发地区，病变生长缓慢，并融合成斑块状或息肉状，类似化脓性肉芽肿，偶可有溃疡形成。另一些病例则表现为新旧病灶共存，病程多较长。
2、非洲地方型：主要发生于非洲的儿童，表现为局部或全身性淋巴结肿大，病程进展迅速，可呈爆发性，多由内脏受累及所致。
3、移植相关型：发生于肾移植后数月或数年内，平均为16个月，与机体细胞免疫功能下降直接相关，也可见于接受大剂量激素治疗而导致免疫功能下降者，皮损可迅速遍及全身各处，进展迅速，停用免疫抑制剂可逐渐恢复。
4、艾滋病相关型：30%艾滋病患者发生卡波西肉瘤，平均年龄为39岁。多发生于面部、外生殖器和下肢的皮肤，口腔黏膜、淋巴结、胃肠道和肺也常受累及。