先天性肝纤维化是一种少见的常染色体隐性遗传病，多发于儿童，临床上易被误诊为一般门脉性肝硬化，早期临床表现不典型，发现时多数已进展至肝硬化终末期。根据其临床表现，先天性肝纤维化可分为四类：
1、门静脉高压型先天性肝纤维化；
2、胆管炎型先天性肝纤维化；
3、门静脉高压与胆管炎混合型先天性肝纤维化；
4、隐匿型先天性肝纤维化。