先天性多囊肾是常染色体显性遗传性疾病，往往伴随有多囊肝及其他的先天性异常，在临床上先天性多囊肾是导致慢性肾功能衰竭的又一个主要原因，其主要的临床表现有以下几点：
1、反复的泌尿系感染，包括出现囊内感染，以及出血合并感染等。
2、高血压的发生率也比较多。
3、多囊肾的后期往往会合并肾功能不全尿毒症，必须经过肾脏替代治疗，挽救生命。
4、对于先天性多囊肾反复出现的囊内感染、出血，有时可以通过介入治疗、囊肿引流改善腰痛、腹痛及其他的症状。