先天性内耳畸形治疗依据分类不同而异，主要包括镫骨手术、人工耳蜗植入术及佩戴助听器，手术治疗后基本治愈，但部分患者需终身治疗。
一、药物治疗
该疾病无法通过药物治疗。
二、手术治疗
1、镫骨手术：如患者因先天性骨质结构缺陷，镫骨底板固定导致进行性传导性耳聋者可行镫骨手术。
2、人工耳蜗植入术：如患者听阈达85~90dB以上，用助听器无法补偿者，只要耳蜗有发育，即可行人工耳蜗治疗。
3、助听器：如患者多为高频听力损失严重，低频听力有不同程度残存，可选配合适助听器。