多囊肝发病缓慢，早期一般无明显症状。当囊肿增大到一定程度时，可出现腹胀、间歇性或持续性右上腹不适和隐痛、厌食、呕吐、呼吸困难等症状，后期还可出现肝功能不全，甚至肝衰竭。
1、消化道症状：当囊肿增大到一定程度会牵拉肝包膜，压迫胃肠等毗邻器官，甚至挤压膈肌引起肺膨胀不全，可出现腹胀、间歇性或持续性右上腹不适和隐痛、厌食、呕吐、呼吸困难等。
2、肝功能不全：当囊肿占据整个肝脏时，可出现肝功能不全，甚至肝衰。病人可有黄疸、凝血功能障碍、营养不良、明显乏力，甚至肝性脑病。