极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症是基因突变导致的遗传性疾病，因此应予以高度重视，并从产前诊断、早期筛查、生后早诊断、早治疗等方面进行全面预防。
（1）确诊患者的父母及同胞应进行ACADVL基因分析以及遗传咨询等，若父母再生育应对胎儿进行基因分析，从而产前诊断。
（2）女性患者孕期及哺乳期需密切监测代谢状况、心功能及肝肾功能，保证营养。