橄榄体小脑桥脑萎缩，临床上会出现小脑共济失调，自主神经功能障碍，出现肌张力增高，吞咽困难，饮水呛咳，眼球运动障碍，静止性震颤等临床症状。这种疾病的鉴别诊断，需要和多发性硬化，或者是慢性酒精中毒等原因导致的共济失调引起的疾病相鉴别。同时要与纹状体黑质变性，帕金森病相鉴别，因为这些疾病也可以引起震颤麻痹的症状。