法洛三联症是指严重肺动脉瓣狭窄或瓣下狭窄、右心室肥大、伴房间隔缺损或卵圆孔开放所致的右向左分流，相对少见。肺动脉口狭窄多属瓣膜型狭窄且很严重，少数为单纯或合并漏斗部狭窄；肺总动脉都有狭窄后扩张，而无主动脉骑跨和室间隔缺损；由于肺动脉口严重狭窄，导致右室压明显增高和显著右心室肥厚，随右室右房压增高，超过左房压时，便出现中心性紫绀。