小脑扁桃体下疝多由于颅颈交界处先天发育畸形导致，随着年龄的增长，椎管和脊髓发育不一致，扁桃体逐渐下疝至枕骨大孔以下，导致脊髓受压，变性，脑脊液循环异常可伴有脊髓空洞。临床表现以颈部僵硬，神经根性疼痛，肌无力，感觉减退等。症状逐渐加重。检查以颈椎CT，侧位片，颈椎MRI等可确诊。治疗上以手术切除部分枕大孔，切除部分椎板减压为主。病情严重的需软膜下切除部分小脑扁桃体以达到减压目的。