小儿原发性纤毛运动障碍的治疗原则是通过加强气道清理和积极的抗感染治疗，尽可能地延缓疾病进展，改善或维持肺功能，预防慢性肺损伤的发生。治疗包括物理治疗、抗感染治疗、高渗盐水雾化治疗、应用黏液溶解剂、手术治疗以及基因治疗。
一、药物治疗
1、抗生素：小儿原发性纤毛运动障碍患儿易存在呼吸道感染，但并不推荐预防性口服抗生素治疗。只有当患儿病情反复或急性加重时，才考虑抗生素治疗。致病原主要包括铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌等，治疗上根据痰培养药敏结果合理选择抗生素。如药敏结果阴性，可首选阿莫西林-克拉维酸钾。轻度急性加重可以口服抗生素治疗，重度急性加重或口服抗生素治疗失败时才需要住院静脉应用抗生素治疗，抗生素治疗总疗程2~3周。
2、支气管舒张剂、糖皮质激素：当患儿在急性加重期出现气流受限时可短期吸入支气管舒张剂，当患儿合并哮喘或存在气道高反应性可吸入糖皮质激素。
3、稀释痰液药物：常用药物有乙酰半胱氨酸，可以稀释痰液，促进痰液排出，从而保护肺功能。
二、手术治疗
手术治疗包括肺叶、肺段切除术和肺移植。由于小儿原发性纤毛运动障碍患儿往往存在弥漫性肺部病变，选择肺切除术应格外慎重。只有当药物治疗失败、肺部病变逐渐加重、严重咯血引起患儿的健康状况明显下降时，才可以考虑进行肺叶肺段切除术，肺移植可能是最后的治疗手段。
三、物理治疗
体位引流、自主排痰、主动呼吸训练等物理治疗，有助于清除气道内痰液，是治疗小儿原发性纤毛运动障碍的有效方法。加强体育锻炼，增加呼吸肌功能，促进气道内分泌物的排出，提高气道的廓清能力。
四、其他治疗
1、高渗盐水雾化治疗：有研究证实雾化高渗盐水30~70g/L，可有效地提高气道中黏液的清除率，目前已广泛应用于非囊性纤维化支气管扩张症的患儿中。在小儿原发性纤毛运动障碍患儿中，可以考虑雾化高渗盐水治疗。
2、基因治疗：使用慢病毒载体，将正常的cDNA转导至患者体外培养的纤毛上皮细胞中，基因被转录和表达，从而恢复正常纤毛的超微结构和功能。