食管平滑肌瘤较小且无明显症状者可不进行手术治疗，只需要定期随访，观察病情，当出现肿瘤增大并有明显症状时，需要进行手术治疗。
一、药物治疗
本病一般无药物治疗。
二、手术治疗
手术治疗的目的是切除肿瘤、改善吞咽困难等症状。
1、开胸食管平滑肌瘤切除术：这个术式是一种传统的手术方式，手术的创口大，术后的并发症多，对心肺等功能影响较大。
2、胸腔镜微创手术：是一种微创的手术方式，与传统的开胸切除术相比的优势为，创伤小、出血少、切口小、术后恢复快。
3、电子内镜下摘除术：对于诊断明确的食管平滑肌瘤，可行电子内镜下摘除术，据报道，大小为5cm*5cm*5cm左右者均可采用该术式。