先天性角化不良无特殊治疗方法，主要是对症治疗。根据局部的表现来选择手术治疗和物理治疗，黏膜白斑需定期随访，必要时行组织病理检查，以除外癌变。
一、药物治疗
若患者出现再生障碍性贫血，可采用睾丸酮、糖皮质激素等药物治疗。
二、手术治疗
本病的手术治疗主要是选择斑块切除术，用于切除口腔黏膜或皮肤处的白斑，防止发生癌变，术后要注意遵医嘱定期复查。
三、物理治疗
通过电凝、冷冻、激光等物理治疗，在病变的局部组织发生冷或热效应，致组织蛋白发生变性、凝固、坏死，从而达到治疗及防止病变进一步发展的作用。