肺隔离症患者仅为叶内型时有典型的临床症状，常表现为反复发作的肺部感染症状，叶外型常无症状，有时也可出现呼吸窘迫、呼吸困难、咯血等其他症状。本病可并发肺炎、肺肿脓等疾病。
一、典型症状
1、叶内型：通常在儿童期出现症状，主要表现为下呼吸道感染，如发热、咳嗽、脓痰，甚至咯血，肺部听诊可闻及湿啰音。偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状。伴先天性主动脉瓣狭窄者，可反复略血，基至发展为心力衰竭的表现，本病常需与支气管扩张症鉴别。约半数患者待成年后才出现有关症状，甚至无症状，经常规胸部X线检查发现。
2、叶外型：多数症状不明显，往往由常规胸部X线检查发现，或因合并其他先天性畸形而被发现。
二、其他症状
1、呼吸窘迫：隔离肺较大时可引起新生儿或婴幼儿呼吸窘迫，大多数在出生后前几个月内出现临床症状，常在新生儿时期被发现。
2、呼吸困难：如果病变与消化道相通也可出现反复呼吸道感染乏力、呼吸困难甚至是充血性心功能不全。