肺泡蛋白沉着症是以肺泡腔内积聚大量的表面活性物质为特征，主要是由于体内存在的抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子自身抗体，导致肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除障碍所致，约1/3的患者可以自行缓解。对于有明显呼吸功能障碍的患者，全肺泡灌洗是首选和有效的治疗，近些年来部分患者对GM-CSF替代治疗的反应良好。