肺出血-肾炎综合征主要与自身免疫有关，好发人群为男性青年及患有卡氏肺囊虫感染者、自身免疫疾病及遗传病家族史者，诱发因素包括呼吸道感染，此外也可能与接触烃化物，吸入各种碳氧化合物有关。
肺出血-肾炎综合征主要与自身免疫有关，外源性因素主要包括碳氢化合物吸入史、吸烟、有机溶剂吸入和工业粉尘污染可以使肺泡毛细血管壁受损，肺泡基底膜抗原暴露，从而产生抗基底膜抗体，通过抗原抗体反应引起肾小球肾炎和肺出血。另外原有肾小球疾病、尿路感染、肾结石也可诱发本病，但具体机制目前尚不清楚。另外HLA-DR2阳性者本病的发生率也较高。