反分化软骨肉瘤可见于复发和转移病例中，也见于不同恶性级别共存的原发肿瘤中。在组织学上为恶性纤维组织细胞瘤，纤维肉瘤，骨肉瘤和血管肉瘤，这些肿瘤被定义为反分化软骨肉瘤。反分化软骨肉瘤病例的15%，患者年龄较中心怀软骨肉瘤者大，一般于50岁以后。反分化软骨肉瘤的诊断必须特别小心，诊断应基于患者的病史和放射影像，怀疑诊断时应行活检。有时反分化软骨肉瘤在术前不能诊断，只有在术后对整个肿瘤进行组织学检查后才能诊断。