骨软骨肉瘤是成软骨性的恶性肿瘤，特点是肿瘤细胞产生软骨，有透明软骨的分化，常出现粘液样变、钙化和骨化。好发于成人和老年人，男性稍多于女性。好发部位，骨盆最多见，其次是股骨近端、肱骨近端和肋骨。临床表现为发病缓慢，以疼痛和肿胀为主。开始为隐痛，以后逐渐加重。肿块增长缓慢，可产生压迫症状。X线表现为密度减低的溶骨性破坏，边界不清，病灶内有散在的钙化斑点和絮状骨化影，典型者可有云雾状改变。手术治疗为主，方法与骨肉瘤相同，对放疗不敏感，预后比骨肉瘤好。