肝豆状核变性的病人应该避免吃含铜较高的食物，比如动物的内脏，坚果类、贝壳类，以及巧克力、蘑菇等，除此之外的食物都可以吃。同时不要用含铜器皿进食用或者是喝水。同时需要吃些药促进酮的排泄，减少铜的吸收，比如口服地青霉胺，它可以促进体内铜的排泄；比如口服四硫钼酸铵，可以减少铜的吸收。还可以长期口服葡萄糖酸锌，干扰铜的吸收促进铜从大便排出。