通常以手术为主，如果肿瘤位于肢体骨骼，病变较小且局限于骨内和组织学表现为恶性度较低，可以做局部整块切除及大块植骨术。在合适的部位也可以做人工关节置换手术，如病变广泛且侵及周围软组织多，与病变周围重要神经，血管黏连组织学表现恶性程度高，可考虑做截肢术或关节离断术。对骨盆部位的软骨肉瘤常体积较大，但总是侵及部分骨盆，建议做骨盆切除及骨盆环重建手术。